Tetralogi av Fallot är en kombinerad medfödd hjärtdefekt, som kännetecknas av fyra tecken: allvarlig ventrikulär septumdefekt, stenos av lungartären och dess klaffar, förskjutning av aortan till höger och efterföljande hypertrofi av höger ventrikel.
Det första omnämnandet av denna patologi går tillbaka till 1600-talet, men bara två århundraden senare beskrev den franska läkaren Etienne-Louis Arthur Fallot det i detalj och påpekade att diagnosen endast kan ställas efter patientens död.
Den beskrivna sjukdomen står för cirka 10 procent av alla medfödda hjärtfel. Utan behandling når dödligheten före ett levnadsår 25 procent. De första symtomen uppträder omedelbart efter födseln på grund av syrebrist, eftersom alla anatomiska störningar förhindrar passage av blod genom lungorna och dess anrikning med syre. All fysisk aktivitet blir svår för barnet, så han suger dåligt på bröstet – för honom är det hårt arbete. Sjukdomen åtföljs av cyanos (blåhet) i huden och slemhinnorna, andnöd, långsam tillväxt och viktökning, och därefter en eftersläpning i fysisk och mental utveckling. Farliga tillstånd är allvarliga attacker av akut hypoxi, som kan orsakas av minimal fysisk aktivitet som minskar blodets syremättnad: gråt, lek, sparkar med ben.
Orsakerna till utvecklingen av Fallots tetralogi anses vara infektioner som mamman drabbats av under graviditetens första trimester (scharlakansfeber, mässling, röda hund), tar vissa mediciner, dricker alkohol, röker och diabetes. Ärftlighet spelar en betydande roll i utvecklingen av sjukdomen.
Svårighetsgraden av patologin beror främst på graden av lungartärstenos och andra anatomiska förändringar. I svårare fall uppträder de första tecknen tidigare. Hos patienter förändras ofta bröstets form, och fingrarna antar formen av trumpinnar. För att ställa diagnos används EKG, lungröntgen, CT med kontrast, MRT och ekokardiografi. När du utför laboratorietester noteras ett ökat antal röda blodkroppar, hemoglobin och några andra förändringar.
I det preliminära stadiet av behandlingen används konservativ terapi för att stoppa attacker av hypoxi. Men radikal behandling kan bara vara kirurgisk. Hos barn med otillräcklig kroppsvikt eller med betydande anatomiska förändringar utförs operationen i två steg. Först är de systemiska och pulmonella cirkulationerna anslutna för att förbättra syremättnaden av blodet. En operation för att helt återställa det kardiovaskulära systemets funktion rekommenderas från tre månader, men behandlingstaktiken, arten och tidpunkten för operationen bestäms av en hjärtkirurg. Trots svårighetsgraden av operationen (den utförs på ett öppet hjärta) är detta det enda sättet att rädda barnets liv, låta honom utvecklas normalt i framtiden och hålla jämna steg med sina kamrater. Efter återhämtning är regelbunden övervakning av en kardiolog nödvändig.
Yuri KUZMENKOV, läkare, republikanskt vetenskapligt och praktiskt centrum ”Kardiologi”.
Fullständig omtryckning av text och fotografier är förbjuden. Delvis citering är tillåten förutsatt att det finns en hyperlänk.
Har du märkt ett misstag? Välj det och tryck på Ctrl+Enter
